صفحه اصلي > مقالات > نمایش مقاله 
نمایش مقاله
 
تهیه و تدوین:همااسماعیلی کارشناس بیماریهای خاص
هموفيلي چيست؟

يك بيماري خونريزي دهنده مادرزادي وابسته به جنس است كه به دليل اختلال درتوليدفاكتورهاي انعقادي 8 و9 درنتيجه جهش ژن هاي مرتبط با فاکتورها پديد مي آيد.

با وجوددرمانهاي رايج فرد مبتلا به هموفيلي درصورت دسترسي به درمانهاي كافي بايد طول عمري برابرافرادطبيعي جامعه داشته باشند.

تشخيص هموفيلي

دربيماراني كه با يكي ازموارد ذيل مراجعه مي كنندبايدبه هموفيلي مشكوك شد:

  • خونمردگي هاي پي درپي به دنبال ضربات سبك درآغازخردسالي
  • خونريزي هاي خودبخودي (به ويژه درمفصل ها وبافتهاي نرم )
  • خونريزي هاي شديد به دنبال ضربات شديد واعمال جراحي

بااينكه دربيماران هموفيلي خونريزي معمولا درهمه دوران زندگي رخ مي دهد اماممكن است برخي كودكان دچارهموفيلي شديد تا پس ازسن يك سالگي وآغازراه رفتن وفعاليت علايم اين بيماري را

 نشا ن ندهند.همچنين ممكن است بيماران دچارهموفيلي خفيف درصورت روبه رونشدن با ضربات شديدوجراحي  هيچگاه  به خونريزي شديددچارنگردند.

درحدود يك سوم بيماران هموفيلي هيچگونه پيشينه خانوادگي ازاين بيماري راندارند بنابراين تشخيص قطعي هموفيلي با اندازه گيري دقيق فاكتورها واثبات  كمبودهاي فاكتور8و9 امكان پذيراست.

نكات مهم دركنترل خونريزيها

هدف اصلي بايدپيشگيري ازبروزخونريزي باشد.

خونريزي حادبايدهرچه زودتردرمان شود(درصورت امكان دردوساعت نخست)

درمان درخانه تنهادرمواردمتوسط وخفيف خونريزي بدون عارضه انجام شدني است.

بايدهمه خونريزيها ي جدي درمحيط بيمارستان يا درمانگاههاي مجهزدرمان شود.

بيماران بايدتا آنجا كه امكان دارد با تنظيم راه وروش زندگيشان ازضربه به بدن جلوگيري كنند.

پيش ازانجام هرگونه اعمال تهاجمي، جايگزيني فاكتورهاي انعقادي تغليظ شده از پلاسما يا تجويز دسموپرسين براي رسيدن به سطوح مناسب  فاكتورمربوطه لازم است.

بيماران بايد تا آنجا كه مي شود ازداروهاي موثربرپلاكت ها ، ازهمه مهم ترآسپرين و داروهاي ضدالتهابي غيراستروئيدي خوداري كنند.

از تزريقات درون ماهيچه اي، خون گيري هاي دشوار سياهرگي و تزريقات سرخرگي پرهيز گردد.

انجام تمرين هاي ورزشي منظم دربيماران هموفيلي با تقويت ماهيچه هاي بيمار ، به محافظت مفاصل و بهبود سلامت بيمار منجر مي گردد.

از انجام ورزش هاي تماسي (برخوردي) بايد پرهيز شود اما به انجام ورزش هايي مانند شنا و دوچرخه سواري در(صورت استفاده ازوسايل محافظتي) بايدتشويق گردد.

 

 

عنوان
 
عنوان
 
نظرسنجی
شعار بهداشتي امسال بر چه موضوعي تاكيد دارد؟

تهديد مقاومت دارويي
پیشگیری از بیماری دیابت
سلامت مادران و كودكان
سلامت رواني و اجتماعي

مدیریت منابع
معاونت توسعه مدیریت و منابع
وزارت بهداشت
دبیرخانه کمیته نظام پیشنهادات
15432564 : کل بازدید 1843 : بازدید امروز 0.24 : زمان بارگزاری صفحه 49750 : بازدید این صفحه 7 : بازدیدکنندگان آنلاين